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Metadados | Descrição | Idioma |
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Autor(es): dc.contributor | Carmo, Clarissa Canella Moraes do | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/9274195855746848 | - |
Autor(es): dc.contributor | Baptista, Katia Lino | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/6255929354479341 | - |
Autor(es): dc.contributor | Fontes, Cristina Asvolinsque Pantaleão | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/6160731201666681 | - |
Autor(es): dc.contributor | Santos, Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/1215394507629695 | - |
Autor(es): dc.contributor | Rêgo, Salete de Jesus Fonseca | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/5162403446798236 | - |
Autor(es): dc.contributor | http://lattes.cnpq.br/8832942743160818 | - |
Autor(es): dc.creator | Lima, João Pedro dos Santos | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2024-07-11T18:36:44Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2024-07-11T18:36:44Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2022-11-09 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2022-11-09 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://app.uff.br/riuff/handle/1/26903 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/capes/773915 | - |
Descrição: dc.description | A síndrome Camptodactilia-Artropatia-Coxa-vara-Pericardite (CACP) é uma síndrome autossômica recessiva rara, com alteração do gene Proteoglicano 4 (PRG-4) responsável pela produção de Lubricina, um lubrificante de superfícies articulares e tendíneas. Caracteriza-se clinicamente por camptodactilia congênita ou de início na infância, artropatia e hiperplasia sinovial não-inflamatória, frequentemente associada a derrame pericárdico, pericardite não-inflamatória e/ou coxa vara progressiva. Radiologicamente, possui apresentações clássicas que corroboram ao diagnóstico, de fundamental conhecimento por se tratar de uma síndrome de artropatia na infância frequentemente confundida e diagnosticada, erroneamente, como artrite idiopática juvenil (AIJ), de manejo e tratamento distinto. No presente trabalho, foi realizado relato de caso de um paciente masculino de 5 anos com diagnóstico de CACP, revisão de literatura e discussão clínica, investigativa e radiológica sobre a síndrome. | - |
Descrição: dc.description | The Camptodactyly-Arthropathy-Coxa Vara-Pericarditis (CACP) syndrome is a rare autosomal recessive condition, caused by mutation in the Proteoglycan-4 (PGR-4) gene, which is responsible for the Lubricin production, a surface lubricant for joints and tendons. Clinically, this disease is characterized by congenital or early-onset camptodactyly, non-inflammatory arthropathy and synovial hyperplasia, often related to pericardial effusion, sterile pericardites and/or progressive coxa vara. There are also some classic radiological features that corroborate the diagnosis, which are fundamental to recognize, since it is a juvenile arthropathy, frequently mistaken and erroneous diagnosed as Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA), of a very different treatment. In the present work, we report a case of a 5 years old male patient with CACP syndrome diagnosis, and a review of the literature with discussion about clinical, investigation and radiological features related to this syndrome were also presented. | - |
Descrição: dc.description | 39 f. | - |
Formato: dc.format | application/pdf | - |
Idioma: dc.language | pt_BR | - |
Direitos: dc.rights | Open Access | - |
Direitos: dc.rights | CC-BY-SA | - |
Palavras-chave: dc.subject | Síndrome CACP | - |
Palavras-chave: dc.subject | Artropatia | - |
Palavras-chave: dc.subject | Coxa vara | - |
Palavras-chave: dc.subject | Pediatria | - |
Palavras-chave: dc.subject | Pediatria | - |
Palavras-chave: dc.subject | Pericardite | - |
Palavras-chave: dc.subject | Reumatologia | - |
Palavras-chave: dc.subject | CACP Syndrome | - |
Palavras-chave: dc.subject | Arthropathy | - |
Palavras-chave: dc.subject | Pediatrics | - |
Palavras-chave: dc.subject | Coxa vara | - |
Título: dc.title | Síndrome Camptodactilia-artropatia-coxa-vara-pericardite (CACP): um caso raro com revisão de literatura | - |
Tipo de arquivo: dc.type | Trabalho de conclusão de curso | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional da Universidade Federal Fluminense - RiUFF |
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