Evolução fatal na Síndrome de Jó

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Autor(es): dc.contributorVilte, Remberto Mauricio de La Cruz Vargas-
Autor(es): dc.contributorhttp://lattes.cnpq.br/7646335310653536-
Autor(es): dc.contributorhttp://lattes.cnpq.br/5190172348204239-
Autor(es): dc.creatorIwamoto, Natália Yuriê-
Data de aceite: dc.date.accessioned2024-07-11T17:43:55Z-
Data de disponibilização: dc.date.available2024-07-11T17:43:55Z-
Data de envio: dc.date.issued2022-11-07-
Data de envio: dc.date.issued2022-11-07-
Fonte completa do material: dc.identifierhttp://app.uff.br/riuff/handle/1/26859-
Fonte: dc.identifier.urihttp://educapes.capes.gov.br/handle/capes/756351-
Descrição: dc.descriptionA Síndrome de Jó é uma imunodeficiência primária caracterizada por elevados níveis séricos de IgE, eczema, infecções cutâneas e pulmonares recorrentes, desregulação da resposta inflamatória e anomalias do tecido conjuntivo. Frequentemente ocorre evolução com abscessos cutâneos e pulmonares, com formação de pneumatoceles. É causada por a mutações heterozigóticas no gene STAT 3, responsável pela sinalização de várias citocinas, o que explica o acometimento multissistêmico da doença e contribui para o espectro de infecções associadas. Esta síndrome foi inicialmente descrita em 1966 em crianças que apresentavam infecções pulmonares frequentes, eczemas severos e abcessos frios, o epônimo foi em referência ao personagem bíblico Jó devido a suas múltiplas feridas na pele. É uma síndrome com baixa incidência, acometendo igualmente ambos os sexos. O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso desta rara doença e fazer uma revisão da literatura.-
Descrição: dc.descriptionJob Syndrome is a primary immunodeficiency characterized by high serum levels of IgE, eczema, recurrent skin and lung infections, dysregulation of the inflammatory response and anomalies of connective tissue. Evolution often occurs with skin and lung abscesses, with the formation of pneumatoceles. It is caused by heterozygous mutations in the STAT 3 gene, responsible for signaling various cytokines, which explains the multisystemic involvement of the disease and contributes to the spectrum of associated infections. This syndrome was first described in 1966 in children who had frequent lung infections, severe eczema and cold abscesses, the eponym was in reference to the biblical character Job due to his multiple skin wounds. It is a syndrome with low incidence, affecting both genders equally. The aim of this study was to present a case of this rare disease and to review the literature.-
Descrição: dc.description48 f.-
Formato: dc.formatapplication/pdf-
Idioma: dc.languagept_BR-
Direitos: dc.rightsOpen Access-
Direitos: dc.rightsCC-BY-SA-
Palavras-chave: dc.subjectSíndrome de Jó-
Palavras-chave: dc.subjectHiper IgE-
Palavras-chave: dc.subjectDoenças císticas pulmonares-
Palavras-chave: dc.subjectSíndrome de Job-
Palavras-chave: dc.subjectSíndromes de imunodeficiência-
Palavras-chave: dc.subjectImunoglobulina E-
Palavras-chave: dc.subjectDoenças pulmonares-
Palavras-chave: dc.subjectJob syndrome-
Palavras-chave: dc.subjectHyper IgE-
Palavras-chave: dc.subjectCavitated lung diseases-
Título: dc.titleEvolução fatal na Síndrome de Jó-
Tipo de arquivo: dc.typeTrabalho de conclusão de curso-
Aparece nas coleções:Repositório Institucional da Universidade Federal Fluminense - RiUFF

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