Análise de parâmetros de tensor de difusão por ressonância magnética em pacientes com ataxias espinocerebelares tipos 3 e 10

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Autor(es): dc.contributorTeive, Helio Afonso Ghizoni, 1958--
Autor(es): dc.contributorCamargo, Carlos Henrique Ferreira-
Autor(es): dc.contributorCarvalho Neto, Arnolfo de, 1958--
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da Saúde-
Autor(es): dc.creatorMeira, Alex Tiburtino-
Data de aceite: dc.date.accessioned2021-03-09T21:18:11Z-
Data de disponibilização: dc.date.available2021-03-09T21:18:11Z-
Data de envio: dc.date.issued2020-10-02-
Data de envio: dc.date.issued2020-10-02-
Data de envio: dc.date.issued2019-
Fonte completa do material: dc.identifierhttps://hdl.handle.net/1884/68754-
Fonte: dc.identifier.urihttp://educapes.capes.gov.br/handle/1884/68754-
Descrição: dc.descriptionOrientador: Prof. Dr. Hélio Afonso G. Teive-
Descrição: dc.descriptionCoorientadores: Prof. Dr. Carlos Henrique Ferreira Camargo e Prof. Dr. Arnolfo de Carvalho Neto-
Descrição: dc.descriptionTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da Saúde. Defesa : Curitiba, 24/06/2020-
Descrição: dc.descriptionInclui referências: p. 72-85-
Descrição: dc.descriptionResumo: As ataxias espinocerebelares tipo 3 (AEC 3) e tipo 10 (AEC 10) são os dois tipos mais prevalentes de AEC no sul do Brasil. Este estudo objetivou comparar parâmetros de tensor de difusão (ITD) de imagem por ressonância magnética (RM) em pacientes com AEC 3 e AEC 10 comparados com controles, e correlacionar estes dados com achados clínicos e genéticos moleculares. Todos os pacientes do estudo tiveram diagnóstico genético confirmado. Dados demográficos, clínicos, gravidade da ataxia medida pela Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) e expansões do gene afetado foram avaliados. Dezenove pacientes com AEC 3 e dezoito pacientes com AEC 10 e igual número de controles saudáveis para cada grupo foram selecionados. Os sujeitos do estudo foram submetidos ao mesmo protocolo de neuroimagem (NI) em um aparelho de RM 3T da Siemens MAGNETOM Skyra (Siemens Healthcare, Erlangen, Alemanha). O TRACULA (TRActs Constrained by UnderLying Anatomy) realizou a tratografia probabilística com precedentes anatômicos, combinados com a segmentação realizada pelo FreeSurfer. A partir dessa ferramenta, os dados das medidas de difusão (FA, DA, DR e DM) foram tabulados no programa Excel para serem analisados e comparados. O teste t de Student ou o teste não paramétrico de Mann-Whitney foi usado para comparar os grupos em termos de variáveis quantitativas. A associação entre duas variáveis quantitativas foi estimada através do coeficiente de correlação de Spearman. Todos os pacientes apresentaram ataxia de marcha, além de que outros sintomas cerebelares foram comuns em pacientes com AEC 3 e AEC 10: ataxia de membro (10 contra 11), disartria (17 contra 17) e nistagmo (14 contra 10). No grupo AEC 3, três pacientes apresentaram espasticidade e outros quatro hiperreflexia, e nenhum paciente no grupo AEC 10 apresentou qualquer sintoma de liberação piramidal. Os pacientes do grupo AEC 10 não apresentaram epilepsia. Quanto aos achados de neuroimagem, foram encontrados mais tratos afetados em AEC 3 do que em AEC 10. Houve mais tratos apresentando redução de DA nos tratos alterados de AEC 3 e mais tratos com aumento de DR em tratos alterados em AEC 10. Pacientes com AEC 3 apresentaram alterações no trato corticoespinhal (TCE) e radiação talâmica anterior (RTA), o que não ocorreu em AEC 10. Ambos os grupos não apresentaram ainda alteração de feixe angular do cíngulo. O escore da SARA apresentou correlação com tratos alterados em AEC 3 e não em AEC 10, assim como as demais correlações clínicas foram encontradas de forma mais importante em AEC 3. Houve alterações de DTI tanto para AEC 3 quanto para AEC 10, sendo que foram mais difusas em AEC 3. As alterações tipicamente sugestivas de acometimento da bainha de mielina em AEC 10 e as alterações mais heterogêneas, sendo axonais secundárias, em AEC 3 podem corresponder à evolução clínica mais rápida e agressiva da AEC 3. Palavras-chave: Ataxia espinocerebelar. Doença de Machado-Joseph. Ataxinas. Neuroimagem. Imagem por Ressonância Magnética. Imagem por tensor de difusão. Freesurfer.-
Descrição: dc.descriptionAbstract: Spinocerebellar ataxias type 3 (SCA 3) and type 10 (SCA 10) are the two most prevalent types in southern Brazil. This study aimed to compare parameters of diffusion tensor imaging (DTI) by magnetic resonance (MR) of patients with SCA 3 and SCA 10 compared with controls, and to correlate these data with clinical and molecular findings. All patients in the study had a confirmed genetic diagnosis. Demographic, clinical data, severity of ataxia by the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) and repeat expansion size of the affected gene were evaluated. Nineteen patients with SCA 3 and eighteen patients with SCA 10 and an equal number of healthy controls for each group were selected. The study subjects were submitted to the same neuroimaging (NI) protocol in a Siemens MAGNETOM Skyra MRI machine (Siemens Healthcare, Erlangen, Germany). TRACULA (TRActs Constrained by UnderLying Anatomy) performed probabilistic tractography with anatomical precedents, combined with the segmentation performed by FreeSurfer. From this tool, the data of the diffusion measures (FA, AD, RD and MD) were tabulated in the Excel program, to be analyzed and compared. The Student's t-test or the Mann-Whitney non-parametric test were used to compare the groups in terms of quantitative variables, and the association between two quantitative variables was assessed by the Spearman correlation coefficient. All patients presented gait ataxia, while other cerebellar symptoms were common in patients with SCA 3 and SCA 10: limb ataxia (10 against 11), dysarthria (17 against 17) and nystagmus (14 against 10). In the SCA 3 group, three patients had spasticity and another four hyperreflexia, and no patient in the SCA 10 group had any symptoms of pyramidal release. Patients in the SCA 10 group did not present epilepsy. As for the neuroimaging findings, more affected tracts were found in SCA 3 than in SCA 10. There was a greater reduction in AD in altered tracts of SCA 3 and more increase in RD in altered tracts in SCA 10. Patients with SCA 3 showed changes in the corticospinal tract (CST) and anterior thalamic radiation (ATR), which did not occur in SCA 10. Both groups have not yet presented changes in the angular bundle of the cingulate (ABC). The SARA score showed a correlation with altered tracts in SCA 3 and not in SCA 10, as well as the other clinical correlations were found more importantly in SCA 3. There were changes in DTI for both SCA groups, which were more diffuse in SCA 3. The changes typically suggestive of involvement of the myelin sheath in SCA 10 and the more heterogeneous changes, secondarily axonal, in SCA 3 may correspond to the more rapid and aggressive clinical evolution of SCA 3. Keywords: Spinocerebellar ataxias. Machado-Joseph disease. Ataxins. Neuroimaging. Magnetic resonance imaging. Diffusion tensor imaging. Freesurfer.-
Formato: dc.format108 p. : il. (algumas color.).-
Formato: dc.formatapplication/pdf-
Formato: dc.formatapplication/pdf-
Palavras-chave: dc.subjectAtaxias Espinocerebelares-
Palavras-chave: dc.subjectDoença de Machado-Joseph-
Palavras-chave: dc.subjectImagem por ressonância magnética-
Palavras-chave: dc.subjectClínica Médica-
Título: dc.titleAnálise de parâmetros de tensor de difusão por ressonância magnética em pacientes com ataxias espinocerebelares tipos 3 e 10-
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