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| Metadados | Descrição | Idioma |
|---|---|---|
| Autor(es): dc.contributor | Carvalho, Vânia Oliveira | - |
| Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Curso de Especialização em Dermatologia Pediátrica | - |
| Autor(es): dc.creator | Gnoato, Larissa Caldas | - |
| Data de aceite: dc.date.accessioned | 2025-09-01T13:03:33Z | - |
| Data de disponibilização: dc.date.available | 2025-09-01T13:03:33Z | - |
| Data de envio: dc.date.issued | 2019-09-20 | - |
| Data de envio: dc.date.issued | 2019-09-20 | - |
| Data de envio: dc.date.issued | 2014 | - |
| Fonte completa do material: dc.identifier | https://hdl.handle.net/1884/50859 | - |
| Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/1884/50859 | - |
| Descrição: dc.description | Orientador : Profa . Dra. Vânia Oliveira Carvalho | - |
| Descrição: dc.description | Monografia (especialização) - Universidade Federal do Paraná, Setor de ..., Curso de Especialização em ... | - |
| Descrição: dc.description | Inclui referências | - |
| Descrição: dc.description | Objetivos: Revisar a literatura e apresentar os aspectos clínicos de 9 casos de Incontinência pigmentar (IP). Método: estudo observacional e retrospectivo que incluiu os casos de IP atendidos no período de janeiro de 1978 a dezembro de 2012 em serviço de atendimento terciário. Para o diagnóstico foram utilizados os critérios propostos por Landy e Donnai em 1993. Os dados avaliados foram: sexo, início da doença, estágio clínico no momento do diagnóstico, presença de manifestações extracutâneas, fotos clínicas, laudos e lâminas de biópsia, contagem de eosinófilos no sangue periférico e informações complementares via telefone. Resultados: Todos os pacientes eram do sexo feminino. Seis foram diagnosticados no estágio hiperpigmentado. Quatro tiveram início da doença intra-útero (lesões de pele presentes ao nascimento). As manifestações cutâneas foram os primeiros sinais da doença e foram observadas nos 9 casos, passando ou sobrepostos pelos diferentes estágios evolutivos seguindo as linhas de Blaschko: vesicular ou inflamatório, verrucoso, hiperpigmentado e hipopigmentado ou atrófico. Seis apresentaram manifestações extracutâneas sendo: três com dentes cônicos, três com alterações oculares (hiperplasia de vítreo, pseudoglioma, leucocoria, microftalmia e nistagmo) e três com manifestações neurológicas (atraso de fala, microcefalia e crise convulsiva). Estrias ungueais foram encontradas em um paciente. Alopécia foi observada em um paciente. Sangue periférico foi colhido em um paciente no período neonatal e mostrou eosinofilia. Conclusões: A IP ou Síndrome de Bloch-Sulzberger é uma doença caracterizada por alterações de tecidos ectodérmicos de diferentes órgãos e sistemas. Tem herança genética dominante ligada ao X associada com mutações do gene NEMO. É doença rara com frequência de 1 em 40.000 a 50.000 recém nascidos. A alteração cutânea é critério diagnóstico e os pacientes podem apresentar alterações neurológicas, oculares, dentárias, ungueais e dos cabelos. O tratamento é sintomático com acompanhamento dermatológico, neurológico, odontológico, oftalmológico e aconselhamento genético. Há necessidade de reconhecimento dos aspectos dermatológicos da doença para o diagnóstico apropriado no período neonatal com orientação precoce e adequada para diminuir a morbidade. | - |
| Formato: dc.format | 15 p. | - |
| Formato: dc.format | application/pdf | - |
| Formato: dc.format | application/pdf | - |
| Palavras-chave: dc.subject | Dermatopatias | - |
| Título: dc.title | Incontinência Pigmentar : aspectos clínicos de nove pacientes | - |
| Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Rede Paraná Acervo | |
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