Atenção: Todas as denúncias são sigilosas e sua identidade será preservada.
Os campos nome e e-mail são de preenchimento opcional
Metadados | Descrição | Idioma |
---|---|---|
Autor(es): dc.contributor | Escuissato, Dante Luiz | - |
Autor(es): dc.contributor | Schwartz, Ida Vanessa Doederlein | - |
Autor(es): dc.contributor | Carvalho Neto, Arnolfo de, 1958- | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna | - |
Autor(es): dc.creator | Bertholdo, Debora Brighente | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2019-08-22T00:19:12Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2019-08-22T00:19:12Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2017-05-04 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2017-05-04 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2016 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://hdl.handle.net/1884/46171 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/1884/46171 | - |
Descrição: dc.description | Orientador : Prof. Dr. Dante Luiz Escuissato | - |
Descrição: dc.description | Coorientadora : Profª. Drª. Ida Vanessa Doederlein Schwartz | - |
Descrição: dc.description | Coorientador : Prof. Dr. Arnolfo de Carvalho Neto | - |
Descrição: dc.description | Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 24/06/2016 | - |
Descrição: dc.description | Inclui referências : f. 26-28 | - |
Descrição: dc.description | Resumo: A doença de Gaucher (DG) é uma das doenças lisossômicas mais frequentes. Ela é causada pela atividade reduzida da enzima lisossomal glicocerebrosidase, o que leva ao acúmulo de glicocerebrosídeo nas células. A DG tipo 1 é classicamente conhecida como a forma não neuronopática da doença, com alterações ósseas e viscerais sendo o principal achado. Entretanto, manifestações clínicas neurológicas já foram descritas nesses pacientes. A espectroscopia de prótons por ressonância magnética (ERM) é uma ferramenta diagnóstica não invasiva para detectar e quantificar diferentes metabólitos. Já foi demonstrado que formas neuronopáticas de DG (tipos 2 e 3 ) apresentam pico de lipídio e uma maior relação colina / creatina em estudos por ERM. Na forma não neuronopática da DG, também foi encontrado aumento da relação colina/ creatina na ERM. A ressonância magnética (RM) pode ser usada como método semiquantitativo para avaliar a gravidade de doença óssea em pacientes com DG. O escore mais usado atualmente é o escore bone marrow burden (BMB), que varia de 0 (normal) até 16 (envolvimento mais grave). O objetivo do estudo é correlacionar os metabólitos cerebrais por ERM com a gravidade de doença óssea usando o escore BMB. Onze paciente com DG tipo 1 (média de idade: 30,3 anos; desvio padrão: 10,8) foram submetidos à RM do encéfalo, coluna lombar e fêmur. ERM foi realizada nos núcleos da base e as relações colina/creatina e n-acetil-aspartato/creatina foram calculados. O estudo por RM da coluna lombar e dos fêmures foi realizado no mesmo dia e o escore BMB foi calculado. A razão dos metabólitos encontrados foi correlacionado com o escore ósseo de cada paciente. A média do escore BMB foi de 7,7. Observou-se uma correlação baixa positiva entre o escore BMB e a razão colina/ creatina (r=0,16) e um correlação moderada negativa entre o escore BMB e a razão n-acetil-aspartato/creatina (r=0,40). Conclui-se que um escore BMB maior em pacientes com DG tipo 1 pode estar relacionado a uma maior relação colina/ creatina e menor relação n-acetil-aspartato/creatina em estudos por ERM cerebral. Palavras chave: doença de Gaucher tipo 1, escore BMB, espectroscopia de prótons. | - |
Descrição: dc.description | Abstract: Gaucher's Disease (GD) is one of the most frequent lisosomal disorders. It is caused by reduced activity of the lisosomal enzyme glicocerebrosidase, which leads to intracellular accumulation of glicocerebrosideos. Type 1 GD is classically known as the non-neuronopathic form, with bone and visceral abnormalities being its main clinical findings. However, clinical neurological manifestations have been described on theses patients. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy (1H-MRS) is a diagnostic non-invasive imaging tool to detect and quantify different metabolites. It has been demonstrated that neuronopathic forms of GD (types 2 and 3) shows a lipid peak and a higher choline/creatine ratios in brain 1H-MRS studies. For the non-neuronopathic form of GD, 1H-MRS has also depicted higher choline/creatine ratios ratios. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is a semiquantitative method to evaluate severity of bone marrow infiltration in patients with GD. The most used score is the bone marrow burden score (BMB) which goes from 0 (normal) to 16 (most severe involvement). The aim of our study is to correlate 1H-MRS brain metabolites to severity of bone marrow involvement using BMB score. Eleven patients with type 1 GD (mean age of 30,3 years) were submitted to brain, lumbar spine, and femur MRI. 1HMRS was performed on basal ganglia and choline/creatine and N-acetylaspartate/ creatine ratios were calculated. Lumbar spine and femur MRI were performed at the same day and the BMB score was calculated.1H-MRS metabolite ratios were compared to the BMB score. BMB average score was 8. There was a low positive correlation between BMB score and choline/creatine (r=0,16) and a moderate negative correlation between BMB score and N-acetyl-aspartate/ creatine (r=-0,40). In conclusion, a higher BMB score in type 1 GD may correlates to a higher choline/creatine and lower Nacetyl- aspartate/ creatine in brain 1H-MRS. Key-words: type 1 Gaucher's disease, BMB score, proton spectroscopy. | - |
Formato: dc.format | 28 f. : il., alguma color., tabs. | - |
Formato: dc.format | application/pdf | - |
Formato: dc.format | application/pdf | - |
Relação: dc.relation | Disponível em formato digital | - |
Palavras-chave: dc.subject | Clínica médica | - |
Palavras-chave: dc.subject | Doença de Gaucher | - |
Palavras-chave: dc.subject | Espectroscopia de ressonância magnética | - |
Título: dc.title | Correlação do envolvimento cerebral através de espectroscopia de prótons por ressonância magnética com gravidade de doença óssea em pacientes com doença de Gaucher tipo 1 | - |
Tipo de arquivo: dc.type | livro digital | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Rede Paraná Acervo |
O Portal eduCAPES é oferecido ao usuário, condicionado à aceitação dos termos, condições e avisos contidos aqui e sem modificações. A CAPES poderá modificar o conteúdo ou formato deste site ou acabar com a sua operação ou suas ferramentas a seu critério único e sem aviso prévio. Ao acessar este portal, você, usuário pessoa física ou jurídica, se declara compreender e aceitar as condições aqui estabelecidas, da seguinte forma: