Análise de falha de pega em 2012 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

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MetadadosDescriçãoIdioma
Autor(es): dc.contributorZanis Neto, Jose-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciencias da Saúde. Programa de Pós-Graduaçao em Medicina Interna-
Autor(es): dc.creatorSola, Caroline Bonamin dos Santos-
Data de aceite: dc.date.accessioned2019-08-21T23:07:29Z-
Data de disponibilização: dc.date.available2019-08-21T23:07:29Z-
Data de envio: dc.date.issued2013-05-28-
Data de envio: dc.date.issued2013-05-28-
Data de envio: dc.date.issued2013-05-28-
Fonte completa do material: dc.identifierhttp://hdl.handle.net/1884/29785-
Fonte: dc.identifier.urihttp://educapes.capes.gov.br/handle/1884/29785-
Descrição: dc.descriptionResumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética rara caracterizada por instabilidades cromossômicas que geram anormalidades somáticas de graus variáveis, falência medular progressiva e susceptibilidade aumentada a neoplasias. O único tratamento curativo é o transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), entretanto a toxicidade e falha de pega ainda são limitantes para sua realização. A falha de pega do enxerto ou rejeição é uma complicação grave e potencialmente fatal que ocorre em até 30% dos pacientes com AF submetidos ao TCTH, dependendo do tipo de doador e regime de condicionamento utilizado. Entre Janeiro de 1985 e Outubro de 2011, 238 pacientes com AF realizaram TCTH nessa instituição. Duzentos e doze pacientes foram avaliáveis quanto à pega medular e divididos em 3 grupos. O grupo 1 foi constituído por 25 pacientes que tiveram falha primária de pega (FPP). O grupo 2 por 9 pacientes com falha secundária de pega (FSP) ou evolução para leucemia e o grupo 3, com 178 casos com pega medular adequada. Os pacientes com falha primária e secundária de pega apresentaram maior duração de doença e maior número de transfusões sanguíneas prévias ao TCTH do que o grupo com pega medular (p=0,001 e p<0,001). Doador não aparentado (NAP) foi utilizado em 84% dos pacientes do G1 e apenas 33% do G3 (p<0,001); houve ainda menor número de transplantes totalmente compatíveis no G1 do que nos outros grupos (p<0,001). A fonte de células foi sangue de cordão umbilical (SCU) em 56% dos pacientes do G1 e 13% no G3. Na análise multivariada os fatores associadas a uma maior FPP foram maior número de transfusões (p=0,003), a utilização de doadores NAP (p=0,001) ou com incompatibilidades HLA (p=0,025) ou a ausência de fludarabina no regime de condicionamento (p=0,005). O fator predisponente para pega medular não sustentada ou evolução para leucemia foi maior número de transfusões (p=0,032). Vinte e quatro pacientes foram submetidos a um novo TCTH, sendo 20 do G1 e 4 do G2 e apenas seis pacientes estão vivos. A incidência cumulativa para a falha de pega foi de 18,9%, sendo maior nos transplantes com doadores NAP (36,2%) e com SCU (40%). A falha de pega ou rejeição é uma complicação extremamente grave e mais frequente nos transplantes não aparentados, com incompatibilidades e em pacientes mais transfundidos. Novos regimes de condicionamento, imunomodulação ou redução do tempo para o encontro de doadores NAP podem ser alternativas na tentativa de reduzir a incidência da rejeição nos pacientes com AF.-
Formato: dc.formatapplication/pdf-
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Palavras-chave: dc.subjectTeses-
Palavras-chave: dc.subjectFanconi, Anemia de-
Palavras-chave: dc.subjectTransplante de células-tronco hematopoéticas-
Palavras-chave: dc.subjectRejeição de enxerto-
Palavras-chave: dc.subjectNeoplasias por tipo histológico-
Título: dc.titleAnálise de falha de pega em 2012 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná-
Tipo de arquivo: dc.typelivro digital-
Aparece nas coleções:Repositório Institucional - Rede Paraná Acervo

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