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Metadados | Descrição | Idioma |
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Autor(es): dc.contributor | Zanis Neto, Jose | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciencias da Saúde. Programa de Pós-Graduaçao em Medicina Interna | - |
Autor(es): dc.creator | Sola, Caroline Bonamin dos Santos | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2019-08-21T23:07:29Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2019-08-21T23:07:29Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2013-05-28 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2013-05-28 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2013-05-28 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://hdl.handle.net/1884/29785 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/1884/29785 | - |
Descrição: dc.description | Resumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética rara caracterizada por instabilidades cromossômicas que geram anormalidades somáticas de graus variáveis, falência medular progressiva e susceptibilidade aumentada a neoplasias. O único tratamento curativo é o transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), entretanto a toxicidade e falha de pega ainda são limitantes para sua realização. A falha de pega do enxerto ou rejeição é uma complicação grave e potencialmente fatal que ocorre em até 30% dos pacientes com AF submetidos ao TCTH, dependendo do tipo de doador e regime de condicionamento utilizado. Entre Janeiro de 1985 e Outubro de 2011, 238 pacientes com AF realizaram TCTH nessa instituição. Duzentos e doze pacientes foram avaliáveis quanto à pega medular e divididos em 3 grupos. O grupo 1 foi constituído por 25 pacientes que tiveram falha primária de pega (FPP). O grupo 2 por 9 pacientes com falha secundária de pega (FSP) ou evolução para leucemia e o grupo 3, com 178 casos com pega medular adequada. Os pacientes com falha primária e secundária de pega apresentaram maior duração de doença e maior número de transfusões sanguíneas prévias ao TCTH do que o grupo com pega medular (p=0,001 e p<0,001). Doador não aparentado (NAP) foi utilizado em 84% dos pacientes do G1 e apenas 33% do G3 (p<0,001); houve ainda menor número de transplantes totalmente compatíveis no G1 do que nos outros grupos (p<0,001). A fonte de células foi sangue de cordão umbilical (SCU) em 56% dos pacientes do G1 e 13% no G3. Na análise multivariada os fatores associadas a uma maior FPP foram maior número de transfusões (p=0,003), a utilização de doadores NAP (p=0,001) ou com incompatibilidades HLA (p=0,025) ou a ausência de fludarabina no regime de condicionamento (p=0,005). O fator predisponente para pega medular não sustentada ou evolução para leucemia foi maior número de transfusões (p=0,032). Vinte e quatro pacientes foram submetidos a um novo TCTH, sendo 20 do G1 e 4 do G2 e apenas seis pacientes estão vivos. A incidência cumulativa para a falha de pega foi de 18,9%, sendo maior nos transplantes com doadores NAP (36,2%) e com SCU (40%). A falha de pega ou rejeição é uma complicação extremamente grave e mais frequente nos transplantes não aparentados, com incompatibilidades e em pacientes mais transfundidos. Novos regimes de condicionamento, imunomodulação ou redução do tempo para o encontro de doadores NAP podem ser alternativas na tentativa de reduzir a incidência da rejeição nos pacientes com AF. | - |
Formato: dc.format | application/pdf | - |
Formato: dc.format | application/pdf | - |
Palavras-chave: dc.subject | Teses | - |
Palavras-chave: dc.subject | Fanconi, Anemia de | - |
Palavras-chave: dc.subject | Transplante de células-tronco hematopoéticas | - |
Palavras-chave: dc.subject | Rejeição de enxerto | - |
Palavras-chave: dc.subject | Neoplasias por tipo histológico | - |
Título: dc.title | Análise de falha de pega em 2012 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná | - |
Tipo de arquivo: dc.type | livro digital | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Rede Paraná Acervo |
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