Autoinflammatory diseases: a Latin American multicenter study according to age and sex

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MetadadosDescriçãoIdioma
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade de São Paulo (USP)-
Autor(es): dc.contributorHospital Juan P. Garrahan-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Estadual Paulista (UNESP)-
Autor(es): dc.contributorHospital Infantil João Paulo II-
Autor(es): dc.contributorHospital Geral de Fortaleza-
Autor(es): dc.contributorHospital de Niños Dr. Orlando Alassia-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de Minas Gerais (UFMG)-
Autor(es): dc.contributorCentro de Inmunología Clínica-
Autor(es): dc.contributorHospital Pequeno Príncipe-
Autor(es): dc.contributorHospital El Cruce-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Estadual de Campinas (UNICAMP)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal da Bahia (UFBA)-
Autor(es): dc.creatorPiotto, Daniela Gerent Petry-
Autor(es): dc.creatorKozu, Katia-
Autor(es): dc.creatorAikawa, Nádia Emi-
Autor(es): dc.creatorCarneiro, Pedro Lopes-
Autor(es): dc.creatorKatsicas, María Martha-
Autor(es): dc.creatorde Oliveira, Sheila Knupp Feitosa-
Autor(es): dc.creatorde Albuquerque Pedrosa Fernandes, Taciana-
Autor(es): dc.creatorMagalhães, Claudia Saad-
Autor(es): dc.creatorCunha, Ana Luiza Garcia-
Autor(es): dc.creatorGomes Bica, Blanca Elena Rios-
Autor(es): dc.creatorRabelo, Carlos Nobre-
Autor(es): dc.creatorBattagliotti, Cristina-
Autor(es): dc.creatorMatos, Erica Naomi Naka-
Autor(es): dc.creatorSantos, Flavia Patrícia Sena Teixeira-
Autor(es): dc.creatorSztajnbok, Flavio Roberto-
Autor(es): dc.creatorBezrodnik, Liliana-
Autor(es): dc.creatorBandeira, Marcia-
Autor(es): dc.creatorRodrigues, Marta Cristine Felix-
Autor(es): dc.creatorMunittis, Pablo García-
Autor(es): dc.creatorAppenzeller, Simone-
Autor(es): dc.creatorRobazzi, Teresa Cristina Martins-
Autor(es): dc.creatorClemente, Gleice-
Autor(es): dc.creatorSilva, Clovis Artur-
Autor(es): dc.creatorTerreri, Maria Teresa-
Data de aceite: dc.date.accessioned2025-08-21T18:38:46Z-
Data de disponibilização: dc.date.available2025-08-21T18:38:46Z-
Data de envio: dc.date.issued2025-04-29-
Data de envio: dc.date.issued2023-12-31-
Fonte completa do material: dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/1984-0462/2024/42/2022184-
Fonte completa do material: dc.identifierhttps://hdl.handle.net/11449/302519-
Fonte: dc.identifier.urihttp://educapes.capes.gov.br/handle/11449/302519-
Descrição: dc.descriptionObjective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrinassociated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis.-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal de São Paulo-
Descrição: dc.descriptionInstituto da Criança e do Adolescente Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina Universidade de São Paulo-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal de São Paulo, SP-
Descrição: dc.descriptionHospital Juan P. Garrahan-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal do Rio de Janeiro, RJ-
Descrição: dc.descriptionHospital das Clínicas de Botucatu Universidade Estadual Paulista, SP-
Descrição: dc.descriptionHospital Infantil João Paulo II, MG-
Descrição: dc.descriptionHospital Geral de Fortaleza, CE-
Descrição: dc.descriptionHospital de Niños Dr. Orlando Alassia-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal de Mato Grosso do Sul, MS-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal de Minas Gerais, MG-
Descrição: dc.descriptionCentro de Inmunología Clínica-
Descrição: dc.descriptionHospital Pequeno Príncipe, PR-
Descrição: dc.descriptionHospital El Cruce-
Descrição: dc.descriptionUniversidade de Campinas, SP-
Descrição: dc.descriptionUniversidade Federal da Bahia, BA-
Descrição: dc.descriptionHospital das Clínicas de Botucatu Universidade Estadual Paulista, SP-
Idioma: dc.languageen-
Relação: dc.relationRevista Paulista de Pediatria-
???dc.source???: dc.sourceScopus-
Palavras-chave: dc.subjectAdolescents-
Palavras-chave: dc.subjectAutoinflammatory disease-
Palavras-chave: dc.subjectChildren-
Palavras-chave: dc.subjectFamilial Mediterranean fever-
Palavras-chave: dc.subjectPeriodic fever-
Título: dc.titleAutoinflammatory diseases: a Latin American multicenter study according to age and sex-
Tipo de arquivo: dc.typelivro digital-
Aparece nas coleções:Repositório Institucional - Unesp

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