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Metadados | Descrição | Idioma |
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Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade de São Paulo (USP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital Juan P. Garrahan | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Estadual Paulista (UNESP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital Infantil João Paulo II | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital Geral de Fortaleza | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) | - |
Autor(es): dc.contributor | Centro de Inmunología Clínica | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital Pequeno Príncipe | - |
Autor(es): dc.contributor | Hospital El Cruce | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal da Bahia (UFBA) | - |
Autor(es): dc.creator | Piotto, Daniela Gerent Petry | - |
Autor(es): dc.creator | Kozu, Katia | - |
Autor(es): dc.creator | Aikawa, Nádia Emi | - |
Autor(es): dc.creator | Carneiro, Pedro Lopes | - |
Autor(es): dc.creator | Katsicas, María Martha | - |
Autor(es): dc.creator | de Oliveira, Sheila Knupp Feitosa | - |
Autor(es): dc.creator | de Albuquerque Pedrosa Fernandes, Taciana | - |
Autor(es): dc.creator | Magalhães, Claudia Saad | - |
Autor(es): dc.creator | Cunha, Ana Luiza Garcia | - |
Autor(es): dc.creator | Gomes Bica, Blanca Elena Rios | - |
Autor(es): dc.creator | Rabelo, Carlos Nobre | - |
Autor(es): dc.creator | Battagliotti, Cristina | - |
Autor(es): dc.creator | Matos, Erica Naomi Naka | - |
Autor(es): dc.creator | Santos, Flavia Patrícia Sena Teixeira | - |
Autor(es): dc.creator | Sztajnbok, Flavio Roberto | - |
Autor(es): dc.creator | Bezrodnik, Liliana | - |
Autor(es): dc.creator | Bandeira, Marcia | - |
Autor(es): dc.creator | Rodrigues, Marta Cristine Felix | - |
Autor(es): dc.creator | Munittis, Pablo García | - |
Autor(es): dc.creator | Appenzeller, Simone | - |
Autor(es): dc.creator | Robazzi, Teresa Cristina Martins | - |
Autor(es): dc.creator | Clemente, Gleice | - |
Autor(es): dc.creator | Silva, Clovis Artur | - |
Autor(es): dc.creator | Terreri, Maria Teresa | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2025-08-21T18:38:46Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2025-08-21T18:38:46Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2025-04-29 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2023-12-31 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://dx.doi.org/10.1590/1984-0462/2024/42/2022184 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | https://hdl.handle.net/11449/302519 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/11449/302519 | - |
Descrição: dc.description | Objective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrinassociated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis. | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal de São Paulo | - |
Descrição: dc.description | Instituto da Criança e do Adolescente Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina Universidade de São Paulo | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal de São Paulo, SP | - |
Descrição: dc.description | Hospital Juan P. Garrahan | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal do Rio de Janeiro, RJ | - |
Descrição: dc.description | Hospital das Clínicas de Botucatu Universidade Estadual Paulista, SP | - |
Descrição: dc.description | Hospital Infantil João Paulo II, MG | - |
Descrição: dc.description | Hospital Geral de Fortaleza, CE | - |
Descrição: dc.description | Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, MS | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal de Minas Gerais, MG | - |
Descrição: dc.description | Centro de Inmunología Clínica | - |
Descrição: dc.description | Hospital Pequeno Príncipe, PR | - |
Descrição: dc.description | Hospital El Cruce | - |
Descrição: dc.description | Universidade de Campinas, SP | - |
Descrição: dc.description | Universidade Federal da Bahia, BA | - |
Descrição: dc.description | Hospital das Clínicas de Botucatu Universidade Estadual Paulista, SP | - |
Idioma: dc.language | en | - |
Relação: dc.relation | Revista Paulista de Pediatria | - |
???dc.source???: dc.source | Scopus | - |
Palavras-chave: dc.subject | Adolescents | - |
Palavras-chave: dc.subject | Autoinflammatory disease | - |
Palavras-chave: dc.subject | Children | - |
Palavras-chave: dc.subject | Familial Mediterranean fever | - |
Palavras-chave: dc.subject | Periodic fever | - |
Título: dc.title | Autoinflammatory diseases: a Latin American multicenter study according to age and sex | - |
Tipo de arquivo: dc.type | livro digital | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Unesp |
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