Baseline characteristics and evolution of Brazilian patients with atypical hemolytic uremic syndrome: first report of the Brazilian aHUS Registry

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MetadadosDescriçãoIdioma
Autor(es): dc.contributorUniversidade de São Paulo (USP)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Estadual Paulista (UNESP)-
Autor(es): dc.contributorHosp Alemao Oswaldo Cruz-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Estadual de Campinas (UNICAMP)-
Autor(es): dc.contributorGrp CSB-
Autor(es): dc.contributorFed Hosp Bonsucesso-
Autor(es): dc.contributorSanta Casa Belo Horizonte-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS)-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal da Bahia (UFBA)-
Autor(es): dc.contributorNephropathol Inst-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)-
Autor(es): dc.contributorPro Rim Fdn-
Autor(es): dc.contributorSanta Casa Franca-
Autor(es): dc.contributorUniversidade Federal de Goiás (UFG)-
Autor(es): dc.contributorINEFRO Nephrol Inst DAVITA-
Autor(es): dc.contributorSinha Junqueira Hosp-
Autor(es): dc.contributorPresidente Dutra Hosp-
Autor(es): dc.contributorState Hosp Acre Fdn-
Autor(es): dc.contributorProrenal Fdn-
Autor(es): dc.contributorPequeno Principe Hosp-
Autor(es): dc.contributorMarcelino Champagnat Hosp-
Autor(es): dc.contributorNEFRON Nephrol Serv-
Autor(es): dc.contributorUniv Fed Parana-
Autor(es): dc.contributorSanta Casa Juiz de Fora-
Autor(es): dc.contributorHemodialysis Inst Sorocaba-
Autor(es): dc.contributorUniv Estadual Ciencias Sande Alagoas-
Autor(es): dc.contributorClin Hosp Samuel Libanio-
Autor(es): dc.creatorVaisbich, Maria Helena-
Autor(es): dc.creatorAndrade, Luis Gustavo Modelli de[UNESP]-
Autor(es): dc.creatorNeves, Precil Diego Miranda de Menezes-
Autor(es): dc.creatorPalma, Lilian Monteiro Pereira-
Autor(es): dc.creatorCastro, Maria Cristina Ribeiro de-
Autor(es): dc.creatorSilva, Cassiano Augusto Braga-
Autor(es): dc.creatorBarbosa, Maria Izabel Neves de Holanda-
Autor(es): dc.creatorPenido, Maria Goretti Moreira Guimaraes-
Autor(es): dc.creatorFerra Neto, Oreste, Angelo-
Autor(es): dc.creatorSobral, Roberta Mendes Lima-
Autor(es): dc.creatorMiranda, Silvana Maria Carvalho-
Autor(es): dc.creatorAraujo, Stanley de Almeida-
Autor(es): dc.creatorPietrobom, Igor Gouveia-
Autor(es): dc.creatorTakase, Henrique Mochida-
Autor(es): dc.creatorRibeiro, Claudia-
Autor(es): dc.creatorSilva, Rafael Marques da-
Autor(es): dc.creatorCarvalho, Cesar Augusto Almeida de-
Autor(es): dc.creatorMachado, David Jose Barros-
Autor(es): dc.creatorSimoes Teixeira E Silva, Ana Mateus-
Autor(es): dc.creatorSilva, Andreia Ribeiro da-
Autor(es): dc.creatorRusso, Enzo Ricardo-
Autor(es): dc.creatorBarros, Flavio Henrique Soares-
Autor(es): dc.creatorNasserala, Jarinne Camilo Landim-
Autor(es): dc.creatorOliveira, Luciana Schmitt Cardon de-
Autor(es): dc.creatorSylvestre, Lucimary de Castro-
Autor(es): dc.creatorWeissheimer, Rafael-
Autor(es): dc.creatorNascimento, Sueli Oliveira-
Autor(es): dc.creatorBianchini, Gilson-
Autor(es): dc.creatorBarreto, Fellype de Carvalho-
Autor(es): dc.creatorPigozzi Veloso, Valeria Soares-
Autor(es): dc.creatorFortes, Patricia Marques-
Autor(es): dc.creatorColares, Vinicius Sardao-
Autor(es): dc.creatorGomes, Jaelson Guilhem-
Autor(es): dc.creatorLeite, Andre Falcao Pedrosa-
Autor(es): dc.creatorMesquita, Pablo Girardelli Mendonca-
Autor(es): dc.creatorVieira-Neto, Osvaldo Merege-
Autor(es): dc.creatorRare Dis Comm-
Autor(es): dc.creatorBrazilian Soc Nephrology-
Data de aceite: dc.date.accessioned2025-08-21T20:26:05Z-
Data de disponibilização: dc.date.available2025-08-21T20:26:05Z-
Data de envio: dc.date.issued2022-11-29-
Data de envio: dc.date.issued2022-11-29-
Data de envio: dc.date.issued2022-04-11-
Fonte completa do material: dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1093/ckj/sfac097-
Fonte completa do material: dc.identifierhttp://hdl.handle.net/11449/237756-
Fonte: dc.identifier.urihttp://educapes.capes.gov.br/handle/11449/237756-
Descrição: dc.descriptionBackground Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is an ultra-rare disease. Therefore, studies involving large samples are scarce, making registries powerful tools to evaluate cases. We present herein the first analysis of the Brazilian aHUS Registry (BRaHUS). Methods Analysis of clinical, laboratory, genetic and treatment data from patients inserted in the BRaHUS, from 2017 to 2020, as an initiative of the Rare Diseases Committee of the Brazilian Society of Nephrology. Results The cohort consisted of 75 patients (40 adults and 35 pediatric). There was a predominance of women (56%), median age at diagnosis of 20.7 years and a positive family history in 8% of cases. Renal involvement was observed in all cases and 37% had low C3 levels. In the <2 years of age group, males were predominant. Children presented lower levels of hemoglobin (P = .01) and platelets (P = .003), and higher levels of lactate dehydrogenase (LDH) (P = .004) than adults. Genetic analysis performed in 44% of patients revealed pathogenic variants in 66.6% of them, mainly in CFH and the CFHR1-3 deletion. Plasmapheresis was performed more often in adults (P = .005) and 97.3% of patients were treated with eculizumab and its earlier administration was associated with dialysis-free after 3 months (P = .08). Conclusions The cohort of BRaHUS was predominantly composed of female young adults, with renal involvement in all cases. Pediatric patients had lower hemoglobin and platelet levels and higher LDH levels than adults, and the most common genetic variants were identified in CFH and the CFHR1-3 deletion with no preference of age, a peculiar pattern of Brazilian patients.-
Descrição: dc.descriptionBrazilian Society of Nephrology-
Descrição: dc.descriptionUniv Sao Paulo, Child Inst, Pediat Nephrol Serv, Sao Paulo, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Paulista, Dept Internal Med, Nephrol Div, UNESP, Botucatu, SP, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Sao Paulo, Div Nephrol, Sch Med, Sao Paulo, Brazil-
Descrição: dc.descriptionHosp Alemao Oswaldo Cruz, Nephrol & Dialysis Ctr, Sao Paulo, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Campinas, Pediat Nephrol Serv, Campinas, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Sao Paulo, Renal Transplant Unit, Sch Med, Sao Paulo, Brazil-
Descrição: dc.descriptionGrp CSB, Nephrol Dept, Feira De Santana, BA, Brazil-
Descrição: dc.descriptionFed Hosp Bonsucesso, Nephrol & Transplant Ctr, Rio De Janeiro, Brazil-
Descrição: dc.descriptionSanta Casa Belo Horizonte, Nephrol Ctr, Pediat Nephrol Unit, Belo Horizonte, MG, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Mato Grosso do Sul, Pediat Nephrol Serv, Campo Grande, MS, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Bahia, Pediat Nephrol Serv, Salvador, BA, Brazil-
Descrição: dc.descriptionSanta Casa Belo Horizonte, Nephrol Ctr, Belo Horizonte, MG, Brazil-
Descrição: dc.descriptionNephropathol Inst, Belo Horizonte, MG, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Sao Paulo, Nephrol Discipline, Sao Paulo, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Paulista, Pediat Nephrol Serv, UNESP, Botucatu, Brazil-
Descrição: dc.descriptionPro Rim Fdn, Joinvile, Brazil-
Descrição: dc.descriptionSanta Casa Franca, Franca, SP, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Goias, Clin Hosp, Goiania, Go, Brazil-
Descrição: dc.descriptionINEFRO Nephrol Inst DAVITA, Sao Jose Dos Campos, Brazil-
Descrição: dc.descriptionSinha Junqueira Hosp, Nephrol Serv, Ribeirao Preto, Brazil-
Descrição: dc.descriptionPresidente Dutra Hosp, Nephrol Serv, Presidente Dutra, Brazil-
Descrição: dc.descriptionState Hosp Acre Fdn, Nephrol Serv, Rio Branco, Brazil-
Descrição: dc.descriptionProrenal Fdn, Curitiba, Parana, Brazil-
Descrição: dc.descriptionPequeno Principe Hosp, Pediat Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil-
Descrição: dc.descriptionMarcelino Champagnat Hosp, Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil-
Descrição: dc.descriptionNEFRON Nephrol Serv, Porto Velho, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Parana, Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Fed Goias, Pediat Nephrol Serv, Goiania, Go, Brazil-
Descrição: dc.descriptionSanta Casa Juiz de Fora, Nephrol Serv, Juiz De Fora, Brazil-
Descrição: dc.descriptionHemodialysis Inst Sorocaba, Sorocaba, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Ciencias Sande Alagoas, Nephrol Div, Maceio, Alagoas, Brazil-
Descrição: dc.descriptionClin Hosp Samuel Libanio, Pouso Alegre, MG, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Sao Paulo, Nephrol Discipline, Ribeirao Preto Med Sch, Ribeirao Preto, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Paulista, Dept Internal Med, Nephrol Div, UNESP, Botucatu, SP, Brazil-
Descrição: dc.descriptionUniv Estadual Paulista, Pediat Nephrol Serv, UNESP, Botucatu, Brazil-
Formato: dc.format1601-1611-
Idioma: dc.languageen-
Publicador: dc.publisherOxford Univ Press-
Relação: dc.relationClinical Kidney Journal-
???dc.source???: dc.sourceWeb of Science-
Palavras-chave: dc.subjectAtypical hemolytic uremic syndrome-
Palavras-chave: dc.subjectBrazil-
Palavras-chave: dc.subjectEculizumab-
Palavras-chave: dc.subjectGenetic-
Palavras-chave: dc.subjectRare diseases-
Título: dc.titleBaseline characteristics and evolution of Brazilian patients with atypical hemolytic uremic syndrome: first report of the Brazilian aHUS Registry-
Tipo de arquivo: dc.typelivro digital-
Aparece nas coleções:Repositório Institucional - Unesp

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