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Metadados | Descrição | Idioma |
---|---|---|
Autor(es): dc.contributor | Universidade de São Paulo (USP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Estadual Paulista (UNESP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Hosp Alemao Oswaldo Cruz | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Grp CSB | - |
Autor(es): dc.contributor | Fed Hosp Bonsucesso | - |
Autor(es): dc.contributor | Santa Casa Belo Horizonte | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS) | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal da Bahia (UFBA) | - |
Autor(es): dc.contributor | Nephropathol Inst | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Pro Rim Fdn | - |
Autor(es): dc.contributor | Santa Casa Franca | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de Goiás (UFG) | - |
Autor(es): dc.contributor | INEFRO Nephrol Inst DAVITA | - |
Autor(es): dc.contributor | Sinha Junqueira Hosp | - |
Autor(es): dc.contributor | Presidente Dutra Hosp | - |
Autor(es): dc.contributor | State Hosp Acre Fdn | - |
Autor(es): dc.contributor | Prorenal Fdn | - |
Autor(es): dc.contributor | Pequeno Principe Hosp | - |
Autor(es): dc.contributor | Marcelino Champagnat Hosp | - |
Autor(es): dc.contributor | NEFRON Nephrol Serv | - |
Autor(es): dc.contributor | Univ Fed Parana | - |
Autor(es): dc.contributor | Santa Casa Juiz de Fora | - |
Autor(es): dc.contributor | Hemodialysis Inst Sorocaba | - |
Autor(es): dc.contributor | Univ Estadual Ciencias Sande Alagoas | - |
Autor(es): dc.contributor | Clin Hosp Samuel Libanio | - |
Autor(es): dc.creator | Vaisbich, Maria Helena | - |
Autor(es): dc.creator | Andrade, Luis Gustavo Modelli de[UNESP] | - |
Autor(es): dc.creator | Neves, Precil Diego Miranda de Menezes | - |
Autor(es): dc.creator | Palma, Lilian Monteiro Pereira | - |
Autor(es): dc.creator | Castro, Maria Cristina Ribeiro de | - |
Autor(es): dc.creator | Silva, Cassiano Augusto Braga | - |
Autor(es): dc.creator | Barbosa, Maria Izabel Neves de Holanda | - |
Autor(es): dc.creator | Penido, Maria Goretti Moreira Guimaraes | - |
Autor(es): dc.creator | Ferra Neto, Oreste, Angelo | - |
Autor(es): dc.creator | Sobral, Roberta Mendes Lima | - |
Autor(es): dc.creator | Miranda, Silvana Maria Carvalho | - |
Autor(es): dc.creator | Araujo, Stanley de Almeida | - |
Autor(es): dc.creator | Pietrobom, Igor Gouveia | - |
Autor(es): dc.creator | Takase, Henrique Mochida | - |
Autor(es): dc.creator | Ribeiro, Claudia | - |
Autor(es): dc.creator | Silva, Rafael Marques da | - |
Autor(es): dc.creator | Carvalho, Cesar Augusto Almeida de | - |
Autor(es): dc.creator | Machado, David Jose Barros | - |
Autor(es): dc.creator | Simoes Teixeira E Silva, Ana Mateus | - |
Autor(es): dc.creator | Silva, Andreia Ribeiro da | - |
Autor(es): dc.creator | Russo, Enzo Ricardo | - |
Autor(es): dc.creator | Barros, Flavio Henrique Soares | - |
Autor(es): dc.creator | Nasserala, Jarinne Camilo Landim | - |
Autor(es): dc.creator | Oliveira, Luciana Schmitt Cardon de | - |
Autor(es): dc.creator | Sylvestre, Lucimary de Castro | - |
Autor(es): dc.creator | Weissheimer, Rafael | - |
Autor(es): dc.creator | Nascimento, Sueli Oliveira | - |
Autor(es): dc.creator | Bianchini, Gilson | - |
Autor(es): dc.creator | Barreto, Fellype de Carvalho | - |
Autor(es): dc.creator | Pigozzi Veloso, Valeria Soares | - |
Autor(es): dc.creator | Fortes, Patricia Marques | - |
Autor(es): dc.creator | Colares, Vinicius Sardao | - |
Autor(es): dc.creator | Gomes, Jaelson Guilhem | - |
Autor(es): dc.creator | Leite, Andre Falcao Pedrosa | - |
Autor(es): dc.creator | Mesquita, Pablo Girardelli Mendonca | - |
Autor(es): dc.creator | Vieira-Neto, Osvaldo Merege | - |
Autor(es): dc.creator | Rare Dis Comm | - |
Autor(es): dc.creator | Brazilian Soc Nephrology | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2025-08-21T20:26:05Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2025-08-21T20:26:05Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2022-11-29 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2022-11-29 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2022-04-11 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://dx.doi.org/10.1093/ckj/sfac097 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://hdl.handle.net/11449/237756 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/11449/237756 | - |
Descrição: dc.description | Background Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is an ultra-rare disease. Therefore, studies involving large samples are scarce, making registries powerful tools to evaluate cases. We present herein the first analysis of the Brazilian aHUS Registry (BRaHUS). Methods Analysis of clinical, laboratory, genetic and treatment data from patients inserted in the BRaHUS, from 2017 to 2020, as an initiative of the Rare Diseases Committee of the Brazilian Society of Nephrology. Results The cohort consisted of 75 patients (40 adults and 35 pediatric). There was a predominance of women (56%), median age at diagnosis of 20.7 years and a positive family history in 8% of cases. Renal involvement was observed in all cases and 37% had low C3 levels. In the <2 years of age group, males were predominant. Children presented lower levels of hemoglobin (P = .01) and platelets (P = .003), and higher levels of lactate dehydrogenase (LDH) (P = .004) than adults. Genetic analysis performed in 44% of patients revealed pathogenic variants in 66.6% of them, mainly in CFH and the CFHR1-3 deletion. Plasmapheresis was performed more often in adults (P = .005) and 97.3% of patients were treated with eculizumab and its earlier administration was associated with dialysis-free after 3 months (P = .08). Conclusions The cohort of BRaHUS was predominantly composed of female young adults, with renal involvement in all cases. Pediatric patients had lower hemoglobin and platelet levels and higher LDH levels than adults, and the most common genetic variants were identified in CFH and the CFHR1-3 deletion with no preference of age, a peculiar pattern of Brazilian patients. | - |
Descrição: dc.description | Brazilian Society of Nephrology | - |
Descrição: dc.description | Univ Sao Paulo, Child Inst, Pediat Nephrol Serv, Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Paulista, Dept Internal Med, Nephrol Div, UNESP, Botucatu, SP, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Sao Paulo, Div Nephrol, Sch Med, Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Hosp Alemao Oswaldo Cruz, Nephrol & Dialysis Ctr, Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Campinas, Pediat Nephrol Serv, Campinas, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Sao Paulo, Renal Transplant Unit, Sch Med, Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Grp CSB, Nephrol Dept, Feira De Santana, BA, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Fed Hosp Bonsucesso, Nephrol & Transplant Ctr, Rio De Janeiro, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Santa Casa Belo Horizonte, Nephrol Ctr, Pediat Nephrol Unit, Belo Horizonte, MG, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Mato Grosso do Sul, Pediat Nephrol Serv, Campo Grande, MS, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Bahia, Pediat Nephrol Serv, Salvador, BA, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Santa Casa Belo Horizonte, Nephrol Ctr, Belo Horizonte, MG, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Nephropathol Inst, Belo Horizonte, MG, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Sao Paulo, Nephrol Discipline, Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Paulista, Pediat Nephrol Serv, UNESP, Botucatu, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Pro Rim Fdn, Joinvile, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Santa Casa Franca, Franca, SP, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Goias, Clin Hosp, Goiania, Go, Brazil | - |
Descrição: dc.description | INEFRO Nephrol Inst DAVITA, Sao Jose Dos Campos, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Sinha Junqueira Hosp, Nephrol Serv, Ribeirao Preto, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Presidente Dutra Hosp, Nephrol Serv, Presidente Dutra, Brazil | - |
Descrição: dc.description | State Hosp Acre Fdn, Nephrol Serv, Rio Branco, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Prorenal Fdn, Curitiba, Parana, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Pequeno Principe Hosp, Pediat Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Marcelino Champagnat Hosp, Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil | - |
Descrição: dc.description | NEFRON Nephrol Serv, Porto Velho, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Parana, Nephrol Serv, Curitiba, Parana, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Fed Goias, Pediat Nephrol Serv, Goiania, Go, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Santa Casa Juiz de Fora, Nephrol Serv, Juiz De Fora, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Hemodialysis Inst Sorocaba, Sorocaba, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Ciencias Sande Alagoas, Nephrol Div, Maceio, Alagoas, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Clin Hosp Samuel Libanio, Pouso Alegre, MG, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Sao Paulo, Nephrol Discipline, Ribeirao Preto Med Sch, Ribeirao Preto, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Paulista, Dept Internal Med, Nephrol Div, UNESP, Botucatu, SP, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Univ Estadual Paulista, Pediat Nephrol Serv, UNESP, Botucatu, Brazil | - |
Formato: dc.format | 1601-1611 | - |
Idioma: dc.language | en | - |
Publicador: dc.publisher | Oxford Univ Press | - |
Relação: dc.relation | Clinical Kidney Journal | - |
???dc.source???: dc.source | Web of Science | - |
Palavras-chave: dc.subject | Atypical hemolytic uremic syndrome | - |
Palavras-chave: dc.subject | Brazil | - |
Palavras-chave: dc.subject | Eculizumab | - |
Palavras-chave: dc.subject | Genetic | - |
Palavras-chave: dc.subject | Rare diseases | - |
Título: dc.title | Baseline characteristics and evolution of Brazilian patients with atypical hemolytic uremic syndrome: first report of the Brazilian aHUS Registry | - |
Tipo de arquivo: dc.type | livro digital | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Unesp |
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