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Metadados | Descrição | Idioma |
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Autor(es): dc.contributor | Harvard Med Sch | - |
Autor(es): dc.contributor | Sun Yat Sen Univ | - |
Autor(es): dc.contributor | Chongqing Med Univ | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade de São Paulo (USP) | - |
Autor(es): dc.contributor | Sichuan Agr Univ | - |
Autor(es): dc.contributor | Universidade Estadual Paulista (Unesp) | - |
Autor(es): dc.contributor | Nanjing Normal Univ | - |
Autor(es): dc.contributor | Harvard Univ | - |
Autor(es): dc.contributor | Vertex Pharmaceut | - |
Autor(es): dc.creator | Liu, Jianming | - |
Autor(es): dc.creator | Huang, Zhan-Peng | - |
Autor(es): dc.creator | Nie, Mao | - |
Autor(es): dc.creator | Wang, Gang | - |
Autor(es): dc.creator | Silva, William J. | - |
Autor(es): dc.creator | Yang, Qiumei | - |
Autor(es): dc.creator | Freire, Paula P. [UNESP] | - |
Autor(es): dc.creator | Hu, Xiaoyun | - |
Autor(es): dc.creator | Chen, Huaqun | - |
Autor(es): dc.creator | Deng, Zhongliang | - |
Autor(es): dc.creator | William, T. | - |
Autor(es): dc.creator | Wang, Da-Zhi | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2022-02-22T00:11:36Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2022-02-22T00:11:36Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2020-12-09 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2020-12-09 | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2020-08-11 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://dx.doi.org/10.1073/pnas.1922911117 | - |
Fonte completa do material: dc.identifier | http://hdl.handle.net/11449/197220 | - |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/11449/197220 | - |
Descrição: dc.description | The appropriate arrangement of myonuclei within skeletal muscle myofibers is of critical importance for normal muscle function, and improper myonuclear localization has been linked to a variety of skeletal muscle diseases, such as centronuclear myopathy and muscular dystrophies. However, the molecules that govern myonuclear positioning remain elusive. Here, we report that skeletal muscle-specific CIP (sk-CIP) is a regulator of nuclear positioning. Genetic deletion of sk-CIP in mice results in misalignment of myonuclei along the myofibers and at specialized structures such as neuromuscular junctions (NMJs) and myotendinous junctions (MT.Is) in vivo, impairing myonuclear positioning after muscle regeneration, leading to severe muscle dystrophy in mdx mice, a mouse model of Duchenne muscular dystrophy. sk-CIP is localized to the centrosome in myoblasts and relocates to the outer nuclear envelope in myotubes upon differentiation. Mechanistically, we found that sk-CIP interacts with the Linker of Nucleoskeleton and Cytoskeleton (LINC) complex and the centriole Microtubule Organizing Center (MTOC) proteins to coordinately modulate myonuclear positioning and alignment. These findings indicate that sk-CIP may function as a muscle-specific anchoring protein to regulate nuclear position in multinucleated muscle cells. | - |
Descrição: dc.description | NIH | - |
Descrição: dc.description | Muscular Dystrophy Association Grant | - |
Descrição: dc.description | Muscular Dystrophy Association Development Grant | - |
Descrição: dc.description | National Natural Science Foundation of China | - |
Descrição: dc.description | Guangdong Science and Technology Department | - |
Descrição: dc.description | American Heart Association Scientist Development Grant | - |
Descrição: dc.description | Harvard Med Sch, Boston Childrens Hosp, Dept Cardiol, Boston, MA 02115 USA | - |
Descrição: dc.description | Sun Yat Sen Univ, Affiliated Hosp 1, Natl Hlth Commiss Key Lab Assisted Circulat, Ctr Translat Med, Guangzhou 510275, Peoples R China | - |
Descrição: dc.description | Chongqing Med Univ, Affiliated Hosp 2, Dept Orthopaed Surg, Chongqing 400010, Peoples R China | - |
Descrição: dc.description | Univ Sao Paulo, Lab Biol Celular & Mol Musculo Estriado, BR-05508000 Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Sichuan Agr Univ, Dept Anim Sci, Chengdu 611130, Peoples R China | - |
Descrição: dc.description | Sao Paulo State Univ, Inst Biosci, Dept Morphol, BR-18618000 Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | Nanjing Normal Univ, Dept Biol, Nanjing 225300, Peoples R China | - |
Descrição: dc.description | Harvard Univ, Harvard Stem Cell Inst, Cambridge, MA 02138 USA | - |
Descrição: dc.description | Vertex Pharmaceut, Vertex Cell & Genet Therapies, Watertown, MA 02472 USA | - |
Descrição: dc.description | Sao Paulo State Univ, Inst Biosci, Dept Morphol, BR-18618000 Sao Paulo, Brazil | - |
Descrição: dc.description | NIH: HL116919 | - |
Descrição: dc.description | NIH: HL125925 | - |
Descrição: dc.description | NIH: T32HL007572 | - |
Descrição: dc.description | Muscular Dystrophy Association Grant: 294854 | - |
Descrição: dc.description | Muscular Dystrophy Association Development Grant: 186548 | - |
Descrição: dc.description | National Natural Science Foundation of China: 81873463 | - |
Descrição: dc.description | Guangdong Science and Technology Department: 2018A050506026 | - |
Descrição: dc.description | American Heart Association Scientist Development Grant: 16SDG29760000 | - |
Formato: dc.format | 19254-19265 | - |
Idioma: dc.language | en | - |
Publicador: dc.publisher | Natl Acad Sciences | - |
Relação: dc.relation | Proceedings Of The National Academy Of Sciences Of The United States Of America | - |
???dc.source???: dc.source | Web of Science | - |
Palavras-chave: dc.subject | skeletal muscle | - |
Palavras-chave: dc.subject | nuclear positioning | - |
Palavras-chave: dc.subject | sk-CIP protein | - |
Palavras-chave: dc.subject | LINC complex | - |
Palavras-chave: dc.subject | MTOC | - |
Título: dc.title | Regulation of myonuclear positioning and muscle function by the skeletal muscle-specific CIP protein | - |
Tipo de arquivo: dc.type | livro digital | - |
Aparece nas coleções: | Repositório Institucional - Unesp |
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