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Metadados | Descrição | Idioma |
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Autor(es): dc.contributor | Universidade Federal de Alagoas | pt_BR |
Autor(es): dc.contributor.author | Silva, Acza Kalica Buarque da | - |
Data de aceite: dc.date.accessioned | 2023-06-15T21:50:22Z | - |
Data de disponibilização: dc.date.available | 2023-06-15T21:50:22Z | - |
Data de envio: dc.date.issued | 2023-03-30 | - |
identificador: dc.identifier.other | Mapa conceitual do primeiro período de medicina da UFAL: gostaria de herdar fortuna e não doença | pt_BR |
Fonte: dc.identifier.uri | http://educapes.capes.gov.br/handle/capes/731643 | - |
Resumo: dc.description.abstract | Tatiane, sexo feminino, natural de Alagoas, nascido de parto normal a termo, 8 anos de idade, tipo sanguíneo A+, admitida na UNIMED, devido à quadro de astenia, febre e lesões periorais, sendo então diagnosticada com Herpes simples. É filha única de pais consanguíneos, sem antecedentes patológicos e com desenvolvimento neuropsicomotor normal. Nasceu com pouco cabelo, sobrancelhas e cílios brancos. À medida que os meses avançavam seus cabelos cresciam e chamavam atenção por serem prateados, bem diferente da coloração de seus pais. Durante a internação evoluiu com colúria, hipocolia fecal e elevação de enzimas hepáticas. Foi tratada com Aciclovir e Cefotaxima por nove dias, com melhora parcial dos sintomas e recebendo alta hospitalar. Vinte dias após a alta foi reinternada com quadro de febre, astenia, desconforto respiratório e um episódio isolado de epistaxe. Apresentava-se ictérica, com nistagmo rotatório bilateral, hepatoesplenomegalia e albinismo. Os exames laboratoriais evidenciaram pancitopenia, hiperferritinemia (> 40.000 µg/L), hipofibrinogenemia e hipertrigliceridemia, e o esfregaço de sangue periférico mostrou a presença de leucócitos com grânulos gigantes em seu citoplasma. Foi coletado mielograma no dia seguinte da admissão, sendo visualizado grânulos azurófilos gigantes (Figura 1) que, juntamente com o quadro clínico, confirmou o diagnóstico de Chediaki-Higashi com linfohistiocitose hemofagocítica. A paciente evoluiu com infecções secundárias, tratada com antibióticos e antifúngicos, além de suporte hematológico com transfusões de concentrados de plaquetas e de hemácias. Os sinais, sintomas e achados laboratoriais de reativação macrofágica ocorreram por quatro vezes durante a internação, com melhora com o uso de Ciclosporina e Dexametasona. Em um destes episódios a paciente não apresentou melhora, sendo então associado o uso de imunoglobulina na dose de 400 mg/kg/dia por 5 dias, havendo melhora do quadro clínico e dos parâmetros laboratoriais, com diminuição da hepatoesplenomegalia. Manteve-se então com o uso semanal de imunoglobulina e pulsoterapias com metilprednisolona nas recorrências clínica e laboratoriais. Acompanhada nos setores de dermatologia, genética e imunologia, onde aguardava transplante de medula óssea. Sua mãe (Elizabete) desesperada e sem apoio psicológico entrava em contato semanalmente com a Central de Transplante de Alagoas e HEMOAL para saber sobre a lista nacional de receptores. Após seis meses de internação e com pré-operatório em dia, ou seja, consulta com cardiologista realizada recentemente, e exames laboratoriais, feitos a 10 dias, do tipo: coagulograma TP TTPA, creatinina, ureia, glicemia de jejum, hemograma, urina e hemoglobina glicada foi transferida para outro serviço para a realização de transplante de medula óssea, inicialmente sem intercorrências, porém com óbito uma semana após o procedimento. Elizabete foi comunicada por telefone, do óbito de sua filha, de maneira objetiva. Ao receber a notícia, ela passou mal e teve AVC, sendo logo resgatada pela UTI móvel da UNIMED. | pt_BR |
Tamanho: dc.format.extent | A4 | pt_BR |
Tipo de arquivo: dc.format.mimetype | pt_BR | |
Idioma: dc.language.iso | pt_BR | pt_BR |
Direitos: dc.rights | Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 Brazil | * |
Licença: dc.rights.uri | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/br/ | * |
Palavras-chave: dc.subject | Síndrome de Chediak-Higashi (CHS); Icterícia; Pancitopenia; Hiperferritinemia; Hemofagocitose; Transplante de medula óssea | pt_BR |
Título: dc.title | Mapa Conceitual do primeiro período de medicina da UFAL: nem precisa matizar os cabelos | pt_BR |
Tipo de arquivo: dc.type | imagem | pt_BR |
Curso: dc.subject.course | Medicina | pt_BR |
Área de Conhecimento: dc.subject.discipline | Tutoria 1º Período | pt_BR |
Aparece nas coleções: | Imagens |
Arquivos associados: | ||||
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Nem precisa matizar os cabelos.pdf | 7,67 MB | Adobe PDF | /bitstream/capes/731643/2/Nem precisa matizar os cabelos.pdfDownload |
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