Parry-Romberg syndrome - Case report (Atena Editora)

Abstract

Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 25 anos, encaminhada ao ambulatório de neurologia vascular após AVC hemorrágico em julho de 2021. Queixava-se de cefaléia pulsátil diária associada a náuseas e localização hemicraniana esquerda. Além de deformidade progressiva em hemiface direita. Exame físico: bom estado geral, consciente e orientado, afebril, acianótico, anictérico e eupneico. Além de hemiparesia esquerda e deformidades no crânio, sendo esta hipotrofia na hemiface direita. Sendo solicitado Ressonância Magnética de crânio e posteriormente tendo a confirmação do diagnóstico de Síndrome de Parry-Romberg. Discussão: A Síndrome de Parry-Romberg (PPR) ou hemiatrofia facial progressiva é uma doença de origem desconhecida, geralmente se desenvolve na primeira ou segunda década de vida, prevalecendo o sexo feminino, na maioria das vezes acomete apenas uma hemiface, conforme relato do paciente. Manifesta-se por uma atrofia craniofacial que pode afetar parte ou todas as estruturas faciais desde pele, músculo, gordura, tecido ósseo, nervo trigêmeo e até mesmo o parênquima cerebral (PRADO et al., 2011). A SPR pode afetar o sistema nervoso central, dentre as manifestações neurológicas, a cefaleia e os distúrbios convulsivos são os mais comuns. Neuropatias envolvendo vários nervos cranianos (terceiro, quinto, sexto e sétimo), inflamação vascular e destruição do osso que envolve o nervo trigêmeo causam neuralgia trigêmea secundária nesses pacientes, manifestando-se com dor facial crônica geralmente resistente ao tratamento (ARIF et al ., 2020) A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são métodos para o diagnóstico de alterações do SNC, sendo os achados característicos: hipersinal da substância branca em T2 e FLAIR, realce leptomeníngeo e atrofia cerebral, sendo encontrados na ressonância magnética de crânio do paciente. O diagnóstico diferencial inclui doenças que cursam com hemiatrofia cerebral, como a encefalite de Rasmussen e a síndrome de Sturge-Weber, mas nestas não observamos as alterações hemifaciais típicas encontradas na síndrome de Parry-Romberg (PAULA et al., 2014). Comentários finais: O caso relatado e as publicações expostas trazem um diagnóstico bastante raro. Como o envolvimento facial do paciente ainda não