Tratamento odontológico em centro cirúrgico em paciente com fibromatose hialina: relato de caso clínico

Abstract

A fi bromatose hialina juvenil (JHF) é uma doença hereditária rara, de caráter autossômico recessivo e etiologia desconhecida. O início das manifestações clínicas de JHF é normalmente de três a quatro meses de vida (Al-Najjadah I, et al., 2003), e o desenvolvimento mental é normal (Al-Najjadah I, et al., 2003, Muniz ML, et al., 2006). Na fi bromatose hialina juvenil, as lesões podem ser pápulas peroladas na face, pescoço e principalmente nas regiões retroauricular e perinasal, grandes tumores, principalmente no couro cabeludo, tronco, membros, placas ou nódulos perianais, e a hipertrofi a gengival é comum, prejudicando a alimentação (Al-Najjadah I, et al., 2003, Ramos AMCR, 1994). A hipertrofi a gengival é um achado comum, este pode ser sufi cientemente grave para interferir com a alimentação correta e, eventualmente, a mastigação, o que por sua vez pode levar à desnutrição, infecções recorrentes e até a morte (KESER et al., 1999, LARRALDE et al., 2001). As manifestações ósseas incluem lesões osteolíticas, principalmente em falanges e metáfi ses distais, adelgaçamento cortical e osteopenia generalizada (Al-Najjadah I, et al., 2003, Ramos AMCR, 1994). Há relatos de escoliose, macrocefalia e redução de peso e altura (Al-Najjadah I, et al., 2003, Muniz ML, et al., 2006). Existem poucos casos relatados na literatura, até 2007 apenas 70 casos foram reportados (Uslu et al., 2007).