EPIDERMOLYSIS BULLOSA AS A PREDICTOR FOR SPINOCELLULAR CARCINOMA (Atena Editora)

Abstract

A epidermólise bolhosa (EB) consiste em um grupo de genodermatoses heterogêneas raras caracterizado por fragilidade mecânica dos tecidos epiteliais, formação de bolhas ou erosões prototípicas nas membranas mucocutâneas e comprometimento da cicatrização de feridas. A cicatrização não resolvida resulta em fibrose e frequentemente leva a morbidades associadas, incluindo o câncer. Pacientes com EB, expostos a diversas complicações pelo contínuo insulto mecânico ou patológico da pele, têm o Carcinoma Espinocelular Cutâneo (CEC) como a mais temida delas. O objetivo deste estudo foi correlacionar como a epidermólise bolhosa pode ser um fator preditor para o carcinoma de células escamosas, entendendo a patogênese envolvida. Trata de uma revisão integrativa nos anos de 2017 a 2021, com base nos artigos científicos indexados na Biblioteca Virtual de Saúde, sendo utilizados os descritores epidermólise bolhosa, carcinoma e espinocelular separados pelos booleanos “AND”. A busca foi submetida a filtros como texto completo e idioma inglês, e a critérios de seleção, a qual resultou em 8 artigos selecionados para compor o estudo. A EB se divide em quatro tipos: EB simplex (EBS), EB juncional (JEB), EB distrófica (DEB), subdividida em DEB dominante (DDEB) e DEB recessiva (RDEB), e síndrome de Kindler. Especialmente nas variantes JEB e a DEB, a fragilidade da pele leva a complexidades possíveis, como a incidência alarmante de CEC. Diferentemente dos CECs que normalmente ocorrem na população pela exposição ultravioleta crônica, os CECs associados à EB costumam surgir em locais de formação de bolhas, feridas e cicatrizes crônicas na pele. O ciclo repetitivo de dano e reparo do tecido, desenvolvendo uma cicatrização não resolvida, causa deterioração da diferenciação celular e acúmulo de mutações carcinogênicas, potenciais da patogênese. Os CECs podem ser clinicamente difíceis de identificar nos acometidos por EB, pois se assemelham a áreas de feridas e úlceras não malignas. Nos portadores de RDEB, a expressão do gene do fibroblasto é distinta daquela de fibroblastos não RDEB, e essa distinção potencializa a adesão, invasão e crescimento do CEC, por isso a patologia é mais debilitante nesses pacientes, principalmente naqueles que possuem a forma generalizada grave (RDEB-SG). Nesse tipo de EB, os enfermos desenvolvem CEC mais jovens e o risco cumulativo de desenvolvimento aumenta com a idade sendo acompanhado de morte. Já para doentes com outras formas de EB, como na EBS, a tendência ao CEC é menor ou não há risco aumentado, os tumores dos CECs que normalmente ocorrem na população pela exposição ultravioleta crônica, os CECs associados à EB costumam surgir em locais de formação de bolhas, feridas e cicatrizes crônicas na pele. O ciclo repetitivo de dano e reparo do tecido, desenvolvendo uma cicatrização não resolvida, causa deterioração da diferenciação celular e acúmulo de mutações carcinogênicas, potenciais da patogênese. Os CECs podem ser clinicamente difíceis de identificar nos acometidos por EB, pois se assemelham a áreas de feridas e úlceras não malignas. Nos portadores de RDEB, a expressão do gene do fibroblasto é distinta daquela de fibroblastos não RDEB, e essa distinção potencializa a adesão, invasão e crescimento do CEC, por isso a patologia é mais debilitante nesses pacientes, principalmente naqueles que possuem a forma generalizada grave (RDEB-SG). Nesse tipo de EB, os enfermos desenvolvem CEC mais jovens e o risco cumulativo de desenvolvimento aumenta com a idade sendo acompanhado de morte. Já para doentes com outras formas de EB, como na EBS, a tendência ao CEC é menor ou não há risco aumentado, os tumores.