A evolução da fibrose cística: abordagens terapêuticas para pacientes adultos

Abstract

Introdução

A fibrose cística (FC), também denominada mucoviscosidose, é uma doença genética hereditária de padrão autossômico recessivo, caracterizada por mutações no gene responsável pela proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Trata-se de uma condição de início precoce, com manifestações clínicas predominantes na infância, marcada pela produção de secreções espessas e viscosas que comprometem principalmente os sistemas respiratório e digestório. Entre as principais manifestações clínicas destacam-se a doença pulmonar obstrutiva crônica, a elevação da concentração de eletrólitos no suor e a insuficiência pancreática exócrina, associada à má absorção de nutrientes e à desnutrição. Nas últimas décadas, avanços significativos no manejo clínico da FC promoveram expressiva melhora no prognóstico, permitindo que um número crescente de pacientes alcance a idade adulta.

Objetivo

Analisar a evolução da fibrose cística e discutir a importância das abordagens terapêuticas especializadas no manejo de pacientes adultos.

Metodologia

Trata-se de uma revisão bibliográfica, realizada por meio de levantamento de artigos científicos indexados nas bases de dados PubMed, SciELO e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Foram selecionados estudos publicados entre 2006 e 2025, priorizando-se artigos de maior relevância científica, ensaios clínicos, revisões sistemáticas e diretrizes internacionais sobre fibrose cística em adultos.

Resultados

Os achados evidenciam que a implementação de cuidados multidisciplinares em centros especializados, aliada ao uso de antibióticos sistêmicos e inalados, fisioterapia respiratória, reposição de enzimas pancreáticas e suporte nutricional, contribuiu significativamente para o aumento da sobrevida. Destaca-se, ainda, o impacto dos moduladores da proteína CFTR, que demonstraram melhora da função pulmonar, redução de exacerbações e aumento da expectativa e qualidade de vida dos pacientes.

Conclusão

Conclui-se que o diagnóstico precoce, associado a estratégias terapêuticas individualizadas e ao acompanhamento contínuo em serviços especializados, constitui fator determinante para a melhoria do prognóstico e da qualidade de vida de pacientes adultos com fibrose cística.